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真性红细胞增多症因有各种出血症状,属“血证”范畴。因肝脾肿大,而可参“胁下痞块”论治。由外感毒邪或情志内伤,内外合邪而病在于肝。肝藏血,主气之宣散疏泄。肝气郁结,血行不畅,血运迟缓而络脉瘀阻,致生诸血栓表现及肝睥肿大。又,气有余便是火,火热灼伤血络,血溢脉外,引起各种出血。其面部呈多血质外貌,皮肤黏膜黯红、青紫、瘀斑,又说明本症以瘀、热为主要证候。在临床上,可据证予以清热泻火,凉血化瘀,解毒化癥。

鉴别与治疗

【证治方药】


(一)肝火瘀热

1.临床表现:面色青紫,目赤唇黯,头痛经久,痛处固定,形体壮实,两胁胀痛可有胁下痞块,烦躁易怒,可伴见齿衄、鼻衄、便血尿血。舌黯红紫有瘀点(斑),脉弦数。

2.病因病机:肝藏血而主气之疏泄。气血不和,气逆血溢而出血;气滞血瘀而头痛、胁下痞块;血热瘀滞而面色青紫、目赤唇红等。

3.治法:清热泻肝,凉血化瘀。

4.方剂龙胆泻肝汤《医宗金鉴》)合当归龙荟丸(《宣明论方》)加减。

药物:龙胆草10g,青黛3g(分冲),山栀10g,连翘10〜15g,菊花10g,川芎10g,丹皮10g,生地10〜15g,赤芍10〜15g,制大黄10g,柴胡6〜10g,黄连6g,黄芩10〜15g。

方义:龙胆草、山栀、连翘清肝泻火,黄连黄芩清热泻心,大黄通腑泄热、凉血化瘀,生地丹皮赤芍凉血止血,连翘菊花川芎清肝祛风而止痛,柴胡引经入肝。

加减:肝脾肿大、唇黯舌紫,瘀甚者加桃仁红花三棱莪术化瘀消癥。五心烦热玄参麦冬,合上方之生地,即用增液汤《温病条辨》)养阴清热。出血严重者,去川芎菊花,加藕节、茅根、紫草仙鹤草凉血止血,咯血喘促加蒲黄白及三七。热甚烦渴加银花、地丁、草河车、知母石膏,清热解毒除烦。若大便干结,可暂用生大黄代制大黄以通腑泄热,大便变稀即可,不可过伤正气。若纳呆乏力,腹胀脘痞,脾胃不和者,去丹皮生地赤芍菊花以免损伤中气,加薏苡仁、蔻仁、木香党参白术,健脾和胃、理气化湿

5.变通法:若面色紫红,口唇紫黯,心烦身热,出血严重,甚或脑血栓形成,舌红绛脉数,属营血热毒甚者,当用清营汤《温病条辨》)加减,清营凉血解毒,药用水牛角生地紫草连翘丹皮赤芍丹参麦冬竹叶等,惊厥抽搐羚羊角粉、钩藤息风平肝。


(二)气滞血瘀

1.临床表现:面色黯红,口唇紫黯,四肢浅表静脉青紫显露,局部疼痛肌肤甲错肝脾肿大,胸胁胀痛、刺痛,痛有定处,头痛如掣,烦躁失眠,或呕恶呃逆,或纳呆食少,腹胀便干。舌黯紫红有瘀点(斑),脉弦、涩。

2.病因病机:气血不调,血行不畅,久而络脉痹阻,瘀血留滞,致生肝脾肿块之症积和肢体、面部特有之青紫斑块。

3.治法:活血化瘀,消癥通络。

4.方剂血府逐瘀汤《医林改错》)合三棱丸(《景岳全书》)加减。

药物:三棱10g,莪术10g,桃仁10g,红花10g,青皮6g,麦芽10〜15g,当归10g,赤芍15g,川芎10g,生地15g,枳壳6g,柴胡6g,鸡内金10g,柴胡6g。

方义:三棱莪术化瘀消癥,青皮枳壳行气止痛,内金、麦芽导滞消积,柴胡疏肝解郁引诸药人肝。桃仁红花当归川芎生地赤芍活血化瘀,为桃红四物汤《医宗金鉴》)。

加减:头痛甚者加菊花地龙钩藤,息风通络止痛;肝脾肿大鳖甲、地鳖虫、大黄,消癥化瘀。若血栓性脉管炎静脉炎严重,加炮山甲、乳香没药丹参牛膝玄参当归、银花,即用活络效灵丹《医学衷中参西录》)合四妙勇安汤(《验方新编》)加减。

5.变通法:若气虚血瘀,脑络闭阻,肢体瘫痪,用补阳还五汤《医林改错》)益气化瘀。

文献与评述

本症表现为多血质外貌及特殊皮肤黏膜青紫色瘀斑,故从瘀、热治疗,而重于清肝泻火、凉血化瘀。

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