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真性红细胞增多症

概念

真性红细胞增多症因有各种出血症状,属“血证”范畴。因肝脾肿大,而可参“胁下痞块”论治。由外感毒邪或情志内伤,内外合邪而病在于肝。肝藏血,主气之宣散疏泄。肝气郁结,血行不畅,血运迟缓而络脉瘀阻,致生诸血栓表现及肝睥肿大。又,气有余便是火,火热灼伤血络,血溢脉外,引起各种出血。其面部呈多血质外貌,皮肤黏膜黯红、青紫、瘀斑,又说明本症以瘀、热为主要证候。在临床上,可据证予以清热泻火,凉血化瘀,解毒化癥。

鉴别与治疗

【证治方药】


(一)肝火瘀热

1.临床表现:面色青紫,目赤唇黯,头痛经久,痛处固定,形体壮实,两胁胀痛可有胁下痞块,烦躁易怒,可伴见齿衄、鼻衄、便血、尿血。舌黯红紫有瘀点(斑),脉弦数。

2.病因病机:肝藏血而主气之疏泄。气血不和,气逆血溢而出血;气滞血瘀而头痛、胁下痞块;血热瘀滞而面色青紫、目赤唇红等。

3.治法:清热泻肝,凉血化瘀。

4.方剂:龙胆泻肝汤(《医宗金鉴》)合当归龙荟丸(《宣明论方》)加减。

药物:龙胆草10g,青黛3g(分冲),山栀10g,连翘10〜15g,菊花10g,川芎10g,丹皮10g,生地10〜15g,赤芍10〜15g,制大黄10g,柴胡6〜10g,黄连6g,黄芩10〜15g。

方义:龙胆草、山栀、连翘清肝泻火,黄连、黄芩清热泻心,大黄通腑泄热、凉血化瘀,生地、丹皮、赤芍凉血止血,连翘、菊花、川芎清肝祛风而止痛,柴胡引经入肝。

加减:肝脾肿大、唇黯舌紫,瘀甚者加桃仁、红花、三棱、莪术化瘀消癥。五心烦热加玄参、麦冬,合上方之生地,即用增液汤(《温病条辨》)养阴清热。出血严重者,去川芎、菊花,加藕节、茅根、紫草、仙鹤草凉血止血,咯血喘促加蒲黄、白及、三七。热甚烦渴加银花、地丁、草河车、知母、石膏,清热解毒除烦。若大便干结,可暂用生大黄代制大黄以通腑泄热,大便变稀即可,不可过伤正气。若纳呆乏力,腹胀脘痞,脾胃不和者,去丹皮、生地、赤芍、菊花以免损伤中气,加薏苡仁、蔻仁、木香、党参、白术,健脾和胃、理气化湿。

5.变通法:若面色紫红,口唇紫黯,心烦身热,出血严重,甚或脑血栓形成,舌红绛脉数,属营血热毒甚者,当用清营汤(《温病条辨》)加减,清营凉血解毒,药用水牛角、生地、紫草、连翘、丹皮、赤芍、丹参、麦冬、竹叶等,惊厥抽搐加羚羊角粉、钩藤息风平肝。


(二)气滞血瘀

1.临床表现:面色黯红,口唇紫黯,四肢浅表静脉青紫显露,局部疼痛,肌肤甲错,肝脾肿大,胸胁胀痛、刺痛,痛有定处,头痛如掣,烦躁失眠,或呕恶呃逆,或纳呆食少,腹胀便干。舌黯紫红有瘀点(斑),脉弦、涩。

2.病因病机:气血不调,血行不畅,久而络脉痹阻,瘀血留滞,致生肝脾肿块之症积和肢体、面部特有之青紫斑块。

3.治法:活血化瘀,消癥通络。

4.方剂:血府逐瘀汤(《医林改错》)合三棱丸(《景岳全书》)加减。

药物:三棱10g,莪术10g,桃仁10g,红花10g,青皮6g,麦芽10〜15g,当归10g,赤芍15g,川芎10g,生地15g,枳壳6g,柴胡6g,鸡内金10g,柴胡6g。

方义:三棱、莪术化瘀消癥,青皮、枳壳行气止痛,内金、麦芽导滞消积,柴胡疏肝解郁引诸药人肝。桃仁、红花、当归、川芎、生地、赤芍活血化瘀,为桃红四物汤(《医宗金鉴》)。

加减:头痛甚者加菊花、地龙、钩藤,息风通络止痛;肝脾肿大加鳖甲、地鳖虫、大黄,消癥化瘀。若血栓性脉管炎或静脉炎严重,加炮山甲、乳香、没药、丹参、牛膝、玄参、当归、银花,即用活络效灵丹(《医学衷中参西录》)合四妙勇安汤(《验方新编》)加减。

5.变通法:若气虚血瘀,脑络闭阻,肢体瘫痪,用补阳还五汤(《医林改错》)益气化瘀。

文献与评述

本症表现为多血质外貌及特殊皮肤黏膜青紫色瘀斑,故从瘀、热治疗,而重于清肝泻火、凉血化瘀。

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