红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差。本病相当于西医的红斑狼疮。

总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎，兼因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒人里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。热毒蕴结肌肤，上泛头面则面生盘状红蝴蝶疮；热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中，或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；或因肝气郁结，久而化火，而致气血凝滞；或因病久气血两虚而致心阳不足；但病程后期每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛动风。本病病情常虚实互见，变化多端。

一、盘状红蝴蝶疮

多见于20—40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的，粘着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。粘膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后，可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1％一5％可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性瘢痕。

二、系统性红蝴蝶疮

多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。

本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。

（一）皮肤、粘膜损害约80％的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。

（二）全身症状

1．发热一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃—41℃。

2．关节、肌肉疼痛约90％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。

3．肾脏损害几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75％，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

4．心血管系统病变约有的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

5．呼吸系统病变主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。

6．消化系统病变约有40％患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30％病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。

7．神经系统病变神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

8．其他病变淋巴系统可累及，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20％病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。

（一）一般检查

血常规呈中度贫血，约56％的患者白细胞及血小板减少，血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋白减少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。

（二）免疫学检查

1．狼疮细胞阳性率在60％左右，但特异性低。

2．抗核抗体检查，阳性率在90％以上，其中抗双链DNA抗体特异性高，阳性率为95％，效价与病情轻重成正比：其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30％左右。

3．补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总补体及C3，C4均降低，尤以C3下降显著。

4．狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50％一70％，皮损部位高达9096以上，诊断意义较大。

一、内治法

（一）热毒炽盛

相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期，面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑；伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤；舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。

辨证分析：热毒炽盛，邪在气分，故见高热，烦躁口渴；热扰营血，血热损络，外溢于肌肤，则有红斑、紫斑；热毒消灼阴血，筋失濡养，则有关节肌肉疼痛；热毒内攻于心，或逆传心包，神不守舍，则有神昏谵语；热极动风，则抽搐；大便于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。

治法：清热凉血，化斑解毒。

方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者，加安宫牛黄丸以清热解毒，或服紫雪丹以熄风镇痉，或服至宝丹以芳香醒脑。

（二）阴虚火旺

斑疹暗红；伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经；舌红，苔薄，脉细数。

辨证分析：邪热渐退，阴精亏耗，阴虚火旺，故见斑疹暗红，不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦，自汗盗汗；阴亏气耗，则无力；虚火上炎，则面浮红；肝肾不足，则关节疼，足跟痛，月经量少或闭经；舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。

治法：滋阴降火。

方药：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

（三）脾肾阳虚

面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭；舌淡胖，苔少，脉沉细。

辨证分析：脾肾阳虚，故见面色无华：水湿泛滥，则眼睑、下肢浮肿；水饮停聚胸胁，则胸胁胀满；脾肾阳虚，肝肾不足，则腰膝酸软；虚阳上浮，则面热肢冷；气不化津，津不上承，则口干不渴；脾肾阳虚，气化不利，则尿少或尿闭；舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。

治法：温肾壮阳，健脾利水。

方药：附桂八味丸合真武汤加减。

（四）脾虚肝旺

皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。

辨证分析：情志内伤，肝郁气滞，久而化火，故见皮肤紫斑；肝郁之滞，则胸胁胀满；肝郁犯脾，脾虚失运，则腹胀纳呆；肝旺上扰，则头昏头痛，耳鸣失眠；肝失疏泄，热邪灼阴，阴血不足，则月经不调或闭经；舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。

治法：健脾清肝。

方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。

（五）气滞血瘀

多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩；伴倦怠乏力；舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细。

辨证分析：气滞血瘀，故见红斑暗滞，角栓形成；瘀滞不去，肌肤失常，则皮肤萎缩；病久气血两虚，则伴倦怠乏力；舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。

治法：疏肝理气、活血化瘀。

方药：逍遥丸合血府逐瘀汤加减。

二、外治法

皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1—2次。

红蝴蝶疮相当于西医的红斑狼疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性；系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过，预后较差：本病应与风湿牲关节炎、类风湿性关节炎、皮肌炎相鉴别，热毒炽盛证，治宜清热凉血，化斑解毒，方用犀角地黄汤合黄连解毒汤加减；阴虚火旺证，治宜滋阴降火，方用六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减；脾肾阳虚证，治宜温肾壮阳、健脾利水，方用附桂八味丸合真武汤加减；脾虚肝旺证，治宜健脾清肝，方用四君子汤合丹栀逍遥散加减；气滞血瘀证，治宜疏肝理气、活血化瘀，方用逍遥散合血府逐瘀汤加减。