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肝糖元累积(疳积)案(关幼波)

求道

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时间:2023-04-12

狄X,男,2岁。1962年1月27日初诊。


患者出生后即见发育迟缓,不满周岁时曾发生全身性抽搐数次。发作多在半夜或清晨,每次历时10多分钟,经喂糖水后即能好转。一岁时出现腹胀,经检查发现肝肿大,于右锁骨中线肋缘下约5横指,质较硬,即入某医院检查,诊断为“肝糖元累积症”。于1962年初,又去某儿童医院检查,诊断同上。后转此治疗。患几平时喜卧多汗,经常腹泻,每天大便6~7次,带有不消化食物、尿清色淡,至今因腿软不能站立。患儿系第一胎足月顺产,牛奶喂养,其母怀胎时曾于局麻下切除舌下囊肿,父母系非血族联姻,家庭无类似病史及糖尿病史。


查体见其发育较差,神态呆钝,皮肤未见异常,表浅淋巴结无明显肿大,囟门巳闭,甲状腺未见肿大,咽无充血,扁桃体稍肿大,牙6颗,颈软,心脏无异常,腹部膨隆,腹部表浅静脉恕张,肝于右锁骨中线肋绦下8厘米、剑突下6.5厘米、左锁骨中线肋缘下5厘米能触及,边缘圆钝,表面光滑,质较硬。脾未扪及,绕脐腹围49厘米。四肢软弱、消瘦,不能站立,但未引出病理反射。化验检查:空腹血糖50~70mg%,谷丙转氨酶466单位(正常值为21单位)。肾上腺素试验;空腹血糖83.3mg%,注射后15分钟80mg%、30分钟80mg%、60分钟71.4mg%、120分钟50mg%(其余化验检查结果从略)。舌苔薄白,脉沉弦滑。投以“加味健脾补肝汤”。


黄芪10克、当归6克、白芍10克、白术4.5克、扁豆10克、党参10克、地龙3克、赤芍10克、丹参10克、泽兰12克、乌梅3克、郁金3克、香附6克、僵蚕6克、紫草4.5克、鸡内金10克、王不留行10克、败酱草15克、炒稻芽10克。水煎服,每日一剂。并嘱配用玉米须汤代茶频饮。


服药五十余剂后,见患儿精神已好转,嗜睡减轻,每天能活动8~10小时,食欲增加,大便成形,已能站立并能下地行走玩耍。脉见沉缓,舌淡无苔。查体肝大略有消退,变软,空腹血糖仍无改变。继用前方加减。


黄芪10克、白术6克、白芍12克、莲子肉10克、扁豆10克、地龙4.5克、香附6克、木瓜10克、蒲公英12克、路路通12克、生牡蛎10克、王不留行10克。


服药二十余剂后,症状进一步减轻,嗜睡消失,饮食及二便均正常。于1972年追访,回信称其身体健康,并已入中学。


[原按摘录]肝糖元累积症,乃为一种先天性碳水化合物代谢异常性疾病,临床较为罕见,目前西医尚无特殊的治疗方法。中医学认为,患儿由于先天不足,后天失养,脾运失健,水谷之精微生化亏乏,气血不足。肝为藏血之脏,血亏则肝木无以涵养,以致虚风内动,症见抽搐:肝血虚则疏泄失职,气血运行不畅,血虚气滞,瘀滞壅塞,凝聚而成积块。脾运失职,水湿不化,聚而生痰,蕴久生毒,痰血与败毒胶固,难以化散,以致腹大如鼓,痰血阻络,故腹壁青筋暴露,总之,此证属肝脾两虚,痰血败毒凝聚,治以健脾补气,养血补肝,活血化瘀,解毒散结。方中虽无杏仁、橘红等狭义化痰之品,而是补血养肝,健脾补气,调理气血,活血化瘀,气顺则痰易消,血活则痰易化,不但能使已经瘀结的痰血消除化散,而且阻断生痰之源,治痰之妙在于此也。


[编者按]本案当属中医疳证范围,尤其与脾疳近似。《医宗金鉴·疳证门》云:“脾疳面黄肌消瘦,身热困倦喜睡眠,心下痞硬满肿胀……”是疳挟痰瘀为患。病涉及多因素多层次,且有形质之变,故属难治之证。


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    (北京关幼波,《千家妙方》上册第93页,战士出版社1982年7月)

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