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概述

舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹百日咳等感染以及系统性红斑狼疮一氧化碳中毒等偶可引起本病。

症状

舞蹈病在早期症状常不明显,表现为患者比平时不安宁,注意力不集中,学业退步,肢体动作笨拙,字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍,面部有皱额、弄眉、眨眼、伸舌等奇异表情,严重的病例可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作,在注意力集中或情绪激动时加重,入睡后消失。肌力常显得减弱,肌张力普遍降低,各关节可过度伸直,膝腱反射常消失,感觉无障碍。精神改变轻重不一,多数患者情绪不稳定,容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等,脑电图可显示异常慢波。  

诊断

体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。


舞蹈病的诊断主要根据以下几点


(1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于5~15岁的女性。


(2)不自主的舞蹈样动作,自一侧面部或手指开始,渐波及半身或全身,通常上肢较重,为一种快速的,不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重,睡眠时消失。


(3)肌力减弱,肌张力降低,腱反射消失。


(4)情绪不稳定,容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。


(5)吐字不清,动作笨拙和共济失调。


(6)可有急性风湿热的其他表现。


总之,根据患者的起病年龄,典型的舞蹈样动作,本病不难诊断。如有急性风湿热的其他表现,则更可得到肯定。


本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病抽搐-秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作,以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童,有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年,常为血管痉挛所致,发病较突然,多为半身舞蹈病。慢性进行性舞蹈病(又名大舞蹈病),多见于中年以上,有遗传史,不自主动作以面部为主,常伴有痴呆或其他精神症状。


一、习惯性痉挛:也多见于儿童,但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作,与本病不同。


二、抽动一秽语综合征:好发生于男性儿童,病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外,可有不自主发声以及语言动作异常,如猥亵性言语和动作。


三、肝豆状核变性:多在青少年时起病,也可表现有舞蹈样不自主动作,但起病缓慢,进行性加重,有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。  

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