肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着，首先由Rose于1958年报告，迄今文献报告约400～500例，国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征，支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大，有自愈，也有发现后一、二年内死亡的。

男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁间。起病隐匿，主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。

胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混浊，乳白或黄色液体，其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体，则诊断可明确。如结合支气管镜肺活检则诊断更确定。目前极少需开胸肺活检。有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助诊断手段。

儿童患者预后差，数年内死亡，成年人中有自愈病例，也有愈后复发患者，约半数患者为逐步进展，或并发感染、呼吸衰竭而于5～10年死亡。