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结节病

概述

结节病是一种原因不明的多系统疾病,主要发生在青年人和中年人,通常表现为双侧肺门淋巴结病,肺部浸润以及眼部和皮肤的病变,肝脏、脾脏、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官也可以受累。临床放射学是X线片发现肺门淋巴结肿大,组织学检查显示有非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿,则支持结节病的诊断。结节病的病程以及预后与疾病发病的形式和发病的范围相关。疾病急性起病时常伴有结节性的红斑或者无症状的双肺门淋巴结病。此种类型的结节病常常意味着患者的疾病过程有一定的自限性。而隐匿性疾病的时候,尤其是合并有多发性的肺外损伤的患者,常常进展为肺脏和其他器官的纤维化。

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